Verein unterstützt Forschung des KiTZ an kindlichen Sarkomen mit 30.000 Euro

HeidelbergSMARCB1
Kitz

Sarkome, Tumoren der Knochen und Weichteile, sind bei Erwachsenen selten, bei Kindern jedoch deutlich häufiger und nur unzureichend erforscht. Mit einer Anschubfinanzierung von 30.000 Euro unterstützt der Verein SMARCB1 e.V. jetzt ein Forscherteam des Hopp-Kindertumorzentrums Heidelberg und des Deutschen Krebsforschungszentrums, um die Krebserkrankung stärker in den Fokus der Kinderkrebsforschung zu rücken.

Sarkome gelten als seltene Krebserkrankungen. Bei Erwachsenen machen die bösartigen Tumoren, die in Knochen, Bindegewebe und Muskeln vorkommen, nur etwa ein Prozent aller Krebserkrankungen weltweit aus. Bei Kindern und Jugendlichen liegt die Zahl jedoch deutlich höher: Etwa 15 Prozent der jungen Krebspatienten sind an einem Sarkom erkrankt. "Die Heilungsraten fallen leider immer noch deutlich hinter anderen Krebsarten zurück und es gibt kaum etablierte zielgerichtete Therapien", beschreibt Thomas Grünewald, Leiter der Forschungsgruppe "Translationale Pädiatrische Sarkomforschung" am KiTZ und Abteilungsleiter am DKFZ die bedrückende Situation. Er und sein Team wollen schonendere Behandlungsmöglichkeiten für Kinder und Jugendliche mit Sarkomen entwickeln und präzisere Diagnoseansätze für Sarkome etablieren, von denen es mehr als 70 Unterarten gibt.

Der Förderverein SMARCB1 e.V. fördert nun mit 30.000 Euro Anschubfinanzierung ein Vorhaben, das sich auf die Erforschung sogenannter Epitheloider Sarkome (ES) konzentriert, die bei Kindern und Jugendlichen meist in den Gliedmaßen auftreten. Die bösartigen Tumoren werden bislang durch Operationen entfernt und anschließend mit Chemotherapien und Bestrahlung behandelt.

Michael Wortmann, Vorsitzender des Vereins, weiß aus persönlicher Erfahrung, wie dringend neue Behandlungsansätze für diese Krebsart gebraucht werden: "Im Jahr 2012 hatten wir selbst einen Fall in der Familie, bei dem zunächst eine vermeintlich gutartige Hautveränderung diagnostiziert wurde. Leider wurde erst sechs Jahre später erkannt, dass es sich um ein bösartiges Epitheloides Sarkom handelt", sagt Wortmann. "Ich habe mich seitdem intensiv mit dieser Krebserkrankung auseinandergesetzt. Unser Verein möchte hochspezialisierte Experten unterstützen, um die Entwicklung neuer Sarkom-Therapien voranzutreiben."

"Für die Unterstützung des Projektes sind wir sehr dankbar", sagt Thomas Grünewald. "In den nächsten fünf Jahren werden wir die genetischen Ursachen dieser Tumorart bei Kindern intensiv erforschen und in präklinischen Modellen neue Behandlungsansätze testen." Die Forscher haben dabei schon eine molekulare Schwachstelle im Visier, welche Epitheloide Sarkome und einige Sarkom-Unterarten gemeinsam haben: Bei fast 90 Prozent aller Epitheloiden Sarkome ist das Gen SMARCB1 defekt. SMARCB1 spielt eine zentrale Rolle in der Genregulation des Erbguts. "Durch den Verlust von SMARCB1 wird dieser Mechanismus empfindlich gestört, und man nimmt an, dass dies das Tumorwachstum auslöst", erklärt Grünewald. Durch eine Reaktivierung des Gens konnte das Wachstum der Tumorzellen in Laborkulturen ausgebremst werden, wie erste Versuche zeigten.

Die Ergebnisse des auf fünf Jahre angelegten Projektes sollen langfristig in die klinische Praxis überführt werden. "Im Klinischen Studienzentrum des KiTZ und in Zusammenarbeit mit dem Nationalen Centrum für Tumorerkrankungen (NCT) hoffen wir dann, Patienten mit fortgeschrittenem Epitheloiden Sarkom, für die es keine konventionellen Therapieoptionen mehr gibt, klinische Studien mit neuen Behandlungsmöglichkeiten anbieten zu können", sagt Thomas Grünewald.